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6
Introdução
A esclerose sistêmica (ES) é uma doença crônica
do
tecido
conjuntivo
caracterizada
por
manifestações ligadas á fibrose e disfunção vascular
da pele e órgãos internos. Acredita-se que sua
prevalência possa variar entre 30 e 300 indivíduos
acometidos por milhão de pessoas adultas. Os
critérios classificatórios propostos em 1980 pelo
Colégio Americano de Reumatologia são eficientes
em identificar os pacientes com doença bem
definida
1
(
D
), posteriormente classificados em forma
clínica limitada e difusa
2
(
B
). No século XXI, com a
proposição dos novos critérios para ES sine
escleroderma
3
(
B
), ES precoce
4
(
B
) e ES muito
precoce
5
(
B
),
o
espectro
da
doença
foi
consideravelmente aumentado, também permitindo
o diagnóstico precoce de um número significativo
de pacientes.
É importante que se tenha conhecimento da
variada gama de manifestações cutâneas (fibrose e
calcinose), vasculares (fenômeno de Raynaud e
úlceras isquêmicas) e viscerais (destacando-se
hipomotilidade esofágica e intestinal, refluxo
gastroesofágico,
pneumopatia
intersticial,
hipertensão pulmonar, crise renal esclerodérmica,
miocardioesclerose e arritmia cardíaca) da ES
6
(
B
). A
capilaroscopia periungueal
7
(
A
) e os autoanticorpos
específicos
8
(
D
)
também
são
importantes