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Estudo duplo-cego, randomizado, comparado
com placebo, utilizando
ciclofosfamida
oral, diária,
em 158 pacientes, tendo como desfecho primário a
resposta relacionada à pneumopatia intersticial,
revelou melhora significativa (p < 0.01) dos escores
de pele com 12 e 24 meses de tratamento; esta
melhora desaparecia com a suspensão da
medicação
38
(
A
). Esta melhora cutânea foi mais
significativa nos pacientes com ES difusa
39
(
A
).
Estudo aberto avaliando 25 pacientes com ES de
início recente (< 24 meses), sem tratamento prévio,
que fizeram uso de
micofenolato de mofetil
(dose
média: 2,0 g/dia: tempo médio de uso: 18.2 + 8.7
meses), mostrou melhora significativa no ECT – RM
(de 24.5 + 8.6 no início para 14.5 + 10.9 ao final) e na
área cutânea afetada (de 36 + 16% para 14 + 13.3%)
em 15 pacientes que concluíram o estudo; o teste de
função pulmonar permaneceu estável ao final do
estudo; biópsias de pele realizadas em 3 pacientes
revelaram marcante redução no acúmulo de fibras
colágenas
40
(
B
)
.
Em um ano de tratamento de pacientes com ES e
pneumopatia intersticial com
rituximabe
(375
mg/m
2
), houve uma redução significativa no ECT-
RM de 5,13 e 8,65, em um e dois anos de
seguimento, respectivamente. O aumento na
melhora com o uso de rituximabe é de
18,45%
41,42
(
A
).