21 / 89
21
Estudo aberto, fase IIa, avaliando
mesilato de
imatinibe
, na dose de 400 mg/dia, em 30 pacientes
com ES difusa, por 12 meses, mostrou, nos 24
pacientes que completaram o estudo, que houve
diminuição no ECT-RM (6.6 pontos ou 22,4%) ao
final do tratamento, mais evidentes após 6 meses de
tratamento, sendo observado tanto em pacientes
com ES de início recente quanto de início
tardio
43
(
B
). Ocorreram 171 eventos adversos, sendo
que 24 foram considerados sérios.
Outro estudo aberto, fase I/IIa, avaliando 20
pacientes com ES e pneumopatia intersticial em
atividade em uso de
mesilato de imatinibe
revelou,
nos 12 pacientes que completaram o estudo, que o
ECT-RM inicial (18,7
+
10,1) diminuiu, em média,
3.9 unidades (p < 0.001)
44
(
B
). Sete pacientes não
continuaram no estudo devido a efeitos colaterais.
Efeitos colaterais comuns, como fadiga, edema
facial, náusea/vômito, diarreia, rash generalizado e
proteinúria ocorreram em mais de 20% dos
pacientes; estes efeitos colaterais estiveram
associados às doses maiores que 600 mg/dia.
Recomendação
O metotrexato é a primeira opção terapêutica
para o espessamento cutâneo progressivo nos
pacientes com ES. A ciclofosfamida, o micofenolato
de mofetil e o rituximabe podem representar opções
terapêuticas nos casos não responsivos ao
tratamento com MTX.