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primeiros dias e semanas, e alguns pacientes podem

desenvolver dano renal permanente, necessitando

de diálise e transplante renal. O tratamento com

inibidores da ECA por 12 meses produz boa

evolução em 50% a 61% dos casos

118

(

B

).

Na presença de ES, a crise renal se caracteriza

pela ocorrência aguda de hipertensão arterial,

redução na função renal (redução de 30% na

filtração glomerular), associado a um dos seguintes

fatores: anemia hemolítica microangiopática,

retinopatia hipertensiva, edema pulmonar, oligúria

ou anúria, ou biópsia renal excluindo outras causas.

Em pacientes com ES na forma difusa (78% dos

casos) há aumento no risco de crise renal de 10%,

quando comparado com a forma limitada. Na

evolução clínica: 36% desses pacientes não

requerem diálise; 23% são dialisados e recuperam a

função renal (bom prognóstico); 41% requerem

diálise e não recuperam a função renal (mortalidade

elevada); e daqueles que sobrevivem, 33%

permanecem em diálise por 5 anos. A sobrevida é

de 82% em 1 ano, 74% em 2 anos, 71% em 3 anos,

59% em 5 anos, e 47% em 10 anos

119

(

B

).

A aguda e progressiva oligúria por insuficiência

renal e/ou a aguda e progressiva hipertensão

ocorrendo no curso de pacientes com ES induz ao

diagnóstico de crise renal, que ocorre em 14% desses

pacientes após 4 anos do primeiro sintoma não

Raynaud. Geralmente 20% e 60% desses pacientes