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primeiros dias e semanas, e alguns pacientes podem
desenvolver dano renal permanente, necessitando
de diálise e transplante renal. O tratamento com
inibidores da ECA por 12 meses produz boa
evolução em 50% a 61% dos casos
118
(
B
).
Na presença de ES, a crise renal se caracteriza
pela ocorrência aguda de hipertensão arterial,
redução na função renal (redução de 30% na
filtração glomerular), associado a um dos seguintes
fatores: anemia hemolítica microangiopática,
retinopatia hipertensiva, edema pulmonar, oligúria
ou anúria, ou biópsia renal excluindo outras causas.
Em pacientes com ES na forma difusa (78% dos
casos) há aumento no risco de crise renal de 10%,
quando comparado com a forma limitada. Na
evolução clínica: 36% desses pacientes não
requerem diálise; 23% são dialisados e recuperam a
função renal (bom prognóstico); 41% requerem
diálise e não recuperam a função renal (mortalidade
elevada); e daqueles que sobrevivem, 33%
permanecem em diálise por 5 anos. A sobrevida é
de 82% em 1 ano, 74% em 2 anos, 71% em 3 anos,
59% em 5 anos, e 47% em 10 anos
119
(
B
).
A aguda e progressiva oligúria por insuficiência
renal e/ou a aguda e progressiva hipertensão
ocorrendo no curso de pacientes com ES induz ao
diagnóstico de crise renal, que ocorre em 14% desses
pacientes após 4 anos do primeiro sintoma não
Raynaud. Geralmente 20% e 60% desses pacientes




