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O tratamento específico da HAP se baseia no
uso de três grupos de vasodilatadores que agem em
três vias envolvidas na fisiopatologia da doença: os
prostanoides (epoprostenol, iloprosta), antagonistas
dos receptores da endotelina (bosentana e
ambrisentan) e inibidores da fosfodiesterese-5
(sildenafila e tadalafila)
108
(
D
).
ANÁLOGOS DA PROSTACICLINA
O epoprostenol IV foi a primeira droga específica
aprovada para o tratamento da HAP. Ensaio clínico
randomizado com pacientes com doenças do
espectro da ES, com
epoprostenol
IV (< 2 ng/kg de
peso corpóreo por minuto) associado à terapia
convencional, comparado ao tratamento apenas
com a terapia convencional, demonstrou os
seguintes resultados em 12 semanas: aumento de
108 m na distância percorrida em 6 minutos,
redução na pressão arterial pulmonar de 26 mmHg,
redução na resistência vascular de 25,5 mmHg/L
por minuto, redução na classe funcional em 50% dos
casos, e melhora no escore de dispneia e de fadiga.
Não houve diferença significativa na mortalidade.
Os eventos adversos incluem: dor, náusea, anorexia,
sepsis, celulite, hemorragia e pneumotórax
109
(
A
).
No entanto, além de não estar disponível
comercialmente no Brasil, o epoprostenol requer
cuidados especiais devido ao uso em bomba de
infusão contínua.