49
dispneia
(Borg),
no
grupo
que
recebeu
bosentana
111
(
A
).
Já a
ambrisentana
, nas doses de 5-10 mg/dia,
também mostrou resultados favoráveis em ensaios
clínicos com pacientes com HAP idiopática e em
estudos iniciais com pacientes com ES
113,114
(
B
)
.
INIBIDORES DA FOSFODIESTERASE-5
Sildenafila foi avaliada em um ensaio clínico
randomizado com 278 pacientes com hipertensão
pulmonar de causa idiopática, associada com
doença de tecido conjuntivo (15% com ES), ou após
correção cirúrgica de shunt pulmonar-sistêmico. Os
pacientes receberam sildenafila nas doses de 20, 40,
ou 80 mg 3 vezes ao dia, por 12 semanas, sendo que
apresentam as seguintes respostas: aumento na
distância percorrida em 6 minutos de 45 m (+13,0%),
46 m (+13,3%), e 50 m (+14,7%) com 20, 40, e 80 mg
de sildenafila, respectivamente. Todas as doses de
sildenafila levaram a melhora hemodinâmica e
melhora da classe funcional. Os efeitos adversos
mais comuns são cefaleia, rubor facial, hipotensão,
dispepsia e diarreia
115
(
A
). Uma análise post-hoc de
um sub-grupo de pacientes com ES e outras doenças
do tecido conjuntivo incluídos no estudo acima,
mostrou aumento na distância percorrida em 6
minutos no grupo tratado. Houve também melhora
de classe funcional em 29% a 42% dos pacientes,
comparado com 5% nos pacientes não tratados
116
(
B
).




