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49

dispneia

(Borg),

no

grupo

que

recebeu

bosentana

111

(

A

).

Já a

ambrisentana

, nas doses de 5-10 mg/dia,

também mostrou resultados favoráveis em ensaios

clínicos com pacientes com HAP idiopática e em

estudos iniciais com pacientes com ES

113,114

(

B

)

.

INIBIDORES DA FOSFODIESTERASE-5

Sildenafila foi avaliada em um ensaio clínico

randomizado com 278 pacientes com hipertensão

pulmonar de causa idiopática, associada com

doença de tecido conjuntivo (15% com ES), ou após

correção cirúrgica de shunt pulmonar-sistêmico. Os

pacientes receberam sildenafila nas doses de 20, 40,

ou 80 mg 3 vezes ao dia, por 12 semanas, sendo que

apresentam as seguintes respostas: aumento na

distância percorrida em 6 minutos de 45 m (+13,0%),

46 m (+13,3%), e 50 m (+14,7%) com 20, 40, e 80 mg

de sildenafila, respectivamente. Todas as doses de

sildenafila levaram a melhora hemodinâmica e

melhora da classe funcional. Os efeitos adversos

mais comuns são cefaleia, rubor facial, hipotensão,

dispepsia e diarreia

115

(

A

). Uma análise post-hoc de

um sub-grupo de pacientes com ES e outras doenças

do tecido conjuntivo incluídos no estudo acima,

mostrou aumento na distância percorrida em 6

minutos no grupo tratado. Houve também melhora

de classe funcional em 29% a 42% dos pacientes,

comparado com 5% nos pacientes não tratados

116

(

B

).