45 / 89
45
0,0018) e na difusão de CO (p = 0,017), associado a
melhora no escore de pele (p < 0,001)
41
(
A
). Houve
manutenção da melhora observada na CVF e na
difusão de CO após 2 anos de tratamento
42
(
A
).
Recomendação
A pneumopatia intersticial associada à ES tem
benefício no tratamento com ciclofosfamida. O
micofenolato de mofetil e o rituximabe podem
representar alternativas para o tratamento nos casos
não responsivos à ciclofosfamida.
13.
Quais tratamentos são benéficos para a
hipertensão arterial pulmonar na es?
A prevalência de hipertensão arterial pulmonar
(HAP) em pacientes com ES é de cerca de 9%
conforme dados de uma recente meta-análise
107
(
B
).
Neste grupo de pacientes a hipertensão pulmonar
pode ocorrer como forma
pré-capilar
(por
hipertensão arterial pulmonar ou secundária a
pneumopatia intersticial) ou
pós-capilar
(secundária
a doença cardíaca esquerda). O diagnóstico preciso
dos mecanismos envolvidos é imperativo para a
decisão terapêutica. Um estudo recente identificou a
redução do volume de difusão alveolar de
monóxido de carbono (< 70%) como fator associado
a um aumento no risco de hipertensão pré-capilar
na ES
107
(
B
).