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Diversos análogos da prostaciclina como a iloprosta

(inalatória ou endovenosa), trepostinil e beraprost,

também mostraram resultados favoráveis em

pacientes com HAP idiopática, mas são poucos os

estudos mostrando sua eficácia na ES

108

(

D

)

110

(

B

).

ANTAGONISTAS DOS RECEPTORES DA

ENDOTELINA

Bosentana foi avaliado em ensaio clínicos

randomizados, mostrando ter sido capaz de

promover melhora no teste de caminhada de 6

minutos, associada a melhora hemodinâmica de

pacientes com HAP, incluindo pacientes com HAP

associada a ES

111,112

(

A

). No primeiro ensaio clínico,

pacientes sintomáticos, graves, com hipertensão

pulmonar primária, ou hipertensão pulmonar

secundária a ES (classe funcional III–IV), com

distância percorrida em 6 minutos entre 150m e

500m, pressão pulmonar média > 25 mmHg,

pressão capilar pulmonar < 15 mmHg, e resistência

vascular pulmonar > 240 dyn s cm

-5

, foram

randomizados para receber 62,5 mg de

bosentana

duas vezes ao dia por 4 semanas iniciais, seguido de

dose de 125 mg duas vezes ao dia por 12 semanas,

ou placebo. Os resultados, quando comparados com

pacientes não tratados mostraram melhora na

distância percorrida em 6 minutos (diferença de 76

m), melhora do índice cardíaco (aumento de 1,0 L

min

–1

m

–2

), redução na resistência vascular pulmonar

(redução de 415 dyn s cm

-5

), e redução no índice de