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Diversos análogos da prostaciclina como a iloprosta
(inalatória ou endovenosa), trepostinil e beraprost,
também mostraram resultados favoráveis em
pacientes com HAP idiopática, mas são poucos os
estudos mostrando sua eficácia na ES
108
(
D
)
110
(
B
).
ANTAGONISTAS DOS RECEPTORES DA
ENDOTELINA
Bosentana foi avaliado em ensaio clínicos
randomizados, mostrando ter sido capaz de
promover melhora no teste de caminhada de 6
minutos, associada a melhora hemodinâmica de
pacientes com HAP, incluindo pacientes com HAP
associada a ES
111,112
(
A
). No primeiro ensaio clínico,
pacientes sintomáticos, graves, com hipertensão
pulmonar primária, ou hipertensão pulmonar
secundária a ES (classe funcional III–IV), com
distância percorrida em 6 minutos entre 150m e
500m, pressão pulmonar média > 25 mmHg,
pressão capilar pulmonar < 15 mmHg, e resistência
vascular pulmonar > 240 dyn s cm
-5
, foram
randomizados para receber 62,5 mg de
bosentana
duas vezes ao dia por 4 semanas iniciais, seguido de
dose de 125 mg duas vezes ao dia por 12 semanas,
ou placebo. Os resultados, quando comparados com
pacientes não tratados mostraram melhora na
distância percorrida em 6 minutos (diferença de 76
m), melhora do índice cardíaco (aumento de 1,0 L
min
–1
m
–2
), redução na resistência vascular pulmonar
(redução de 415 dyn s cm
-5
), e redução no índice de




