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Durante período de 4 semanas, pacientes com ES
e pneumopatia intersticial progressiva (presença de
imagem em “vidro fosco” ou reticular estendida ao
menos à confluência venosa), medicados com
bosentana
(62,5 mg duas vezes ao dia, aumentando
para 125 mg duas vezes ao dia após 4 semanas)
durante 12 meses, não apresentam aumento de
benefício com relação à caminhada de 6 minutos, na
mortalidade ou melhora na prova de função
pulmonar, ou na capacidade vital forçada, quando
comparado a pacientes não medicados com
bosentana
105
(
A
).
Um estudo retrospectivo analisando 109
pacientes com ES difusa que receberam
micofenolato de mofetil,
comparado com
63
controles que utilizaram outros imunossupressores,
revelou menor frequência de fibrose pulmonar
clinicamente significante (p = 0,037) e melhor
sobrevida em 5 anos (p = 0,027) no grupo em uso de
micofenolato
106
(
B
)
.
Ensaios clínicos com pequeno número de
pacientes mostraram que o
rituximabe
pode ser
eficiente no tratamento da pneumopatia intersticial
da ES. Um estudo avaliando 15 pacientes em uso de
rituximabe (dois ciclos de 375 mg/m
2
com intervalo
de duas semanas, no início e após 24 semanas),
comparados a 6 pacientes em tratamento
convencional, mostrou que o uso do rituximabe
esteve associado a melhora significativa na CVF (p =