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12.
Quais tratamentos são benéficos para a
pneumopatia intersticial na es?
A
pneumopatia
intersticial
rapidamente
progressiva presente na ES, entre outras doenças
auto-imunes, pode ser tratada com
ciclofosfamida
(6-9 ciclos IV – 0,5 g/m
2
de área corpórea), junto a
um curso de 50 mg de prednisolona, na dose de
manutenção de 5-7,5 mg/dia, obtendo-se melhora
na tolerância ao exercício e na função pulmonar. No
seguimento de 10 meses, os achados radiológicos de
base permanecem estáveis
100
(
C
).
Pacientes com ES, fisiologia pulmonar restritiva,
dispneia, e evidência de doença pulmonar
intersticial inflamatória, recebendo ciclofosfamida
oral (≤2 mg por kg de peso por dia) por 2 anos,
apresentam melhora na capacidade vital forçada de
2,5%, mantida por 24 meses. Há aumento na
frequência de eventos adversos com o uso de
ciclofosfamida, mas não há diferença significativa
em comparação a pacientes não tratados com
relação a eventos adversos graves
38
(
A
).
A
presença
de
pneumopatia
difusa,
diagnosticada
por
meio
da
tomografia
computadorizada de alta resolução anormal
(aspecto de “vidro fosco”) e/ou deterioração da
capacidade vital forçada e/ou da capacidade de
difusão do monóxido de carbono (DLCO), em
pacientes com ES há 14,2 + 8,3 meses, podem ser